一般的認為間質性肺炎(IIP)又稱肺纖維化(IPE)、纖維性肺泡炎(CFA)。本病在國內外還會有其他病名,但是這些病名都是一個繫列的性質相同的病,隻是在病情的進展過程中在肺組織的解剖部位上有些差異而已。

本病是一種至今還沒有查明病因的慢性肺間質性疾病。其中有少數患者的發病可能與病毒等微生物的感染、有機粉塵的吸入、有害氣體的刺激有關。間質性肺炎的病理損害是在病程早期以肺泡壁的炎癥為主,在中期為彌漫性間質肺纖維化,在晚期為肺泡壁纖維化。作x線肺部檢查尤其是高分辨率CT(HRCT)檢查時可發現在兩側肺野尤其是下肺野,呈現出密集細小的網織狀結節,此結節較均勻又邊界不清,或有條索狀病灶(網格影、蜂窩肺),磨玻璃樣改變不明顯,單純磨玻璃樣改變者容易恢復。作氣管鏡活檢(TBLB)病理檢查時,顯示出肺泡萎縮間質纖維化。

 

本病的最大特點是:起病隱襲、進行性加重、最終導致肺、心功能衰竭。本病成為不可預防、不易早期發現、不好治療、進行性損害的"絕癥"。

 

一般的患者都是在作x線肺部檢查時發現自己患上了間質性肺炎,此時已經到了病程的中晚期,患者已感到時有呼吸困難,干咳。此後常因感冒、急性呼吸道感染而誘發和加重,且呈進行性加重。逐漸出現呼吸增快但無喘鳴,刺激性咳嗽或有咳痰,少數有發燒、咯血或胸痛。嚴重後出現動則氣喘,心慌出虛汗,全身乏力,體重減輕,唇甲紫紺及杵狀指(趾)。作體檢時在下肺野可聽到濕羅音。在並發肺原性心髒病時有肺動脈第二音亢進,頸靜脈努張,肝腫大和下肢浮腫。

 

另有一種放射性肺纖維化病。是因為對胸部腫瘤如乳腺癌、食管癌、肺癌和其它惡性腫瘤,進行放射治療後,在放射野內的正常肺組織發生放射性損害,形成了廣泛的肺纖維化。臨床上常見到刺激性干咳、氣急和胸疼,時有發燒。病情重者其干咳持續存在,氣急明顯,活動後增劇。免疫功能下降嚴重,且易發生呼吸道感染,甚則並發右心衰竭。

 

還有塵肺病,是因為吸入無機粉塵而引起的彌漫性肺纖維化。以石棉肺為主。患者都有長期的職業接觸史。

 

近年來國內外專家們發現,間質性肺炎的肺纖維化過程在以前總認為是由慢性炎癥過程引起,於是治療重點放在了應用激素和免疫抑制劑的抗炎治療上,但是經過大量的研究表明了這些治療很少或者根本不起作用,反而可能帶來一些付面影響。因此把研究治療的重點放在了抑制成纖維細胞的增生和膠原的沉積上。進而對細胞因子、氧化劑和肺泡上皮的認識正在深入,以求尋找到確切的治療方法和藥物。一般的認為,隻有20%的患者適合用激素來治療,來控制急性癥狀。但激素治療不適合年齡大於70歲的,極度肥胖的,伴隨心髒病、糖尿病和骨質疏松的患者。


來源:全球華人抗癌新藥網 

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